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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

我国露营旅游发展历程与展望******

　　作为一种新兴的旅游业态，露营旅游凭借其短途化、聚集性低、私密兼顾社交、消费便捷、体验性强等优点强势占据了旅游市场，成为新的旅游消费增长点。

　　一、中国露营旅游的发展与类型

　　（一）发展历程

　　露营集观光、休闲、娱乐、户外教育、体育竞技于一体，是享受生活、亲近自然最好的旅游方式之一。相比发达国家，我国露营旅游还处于起步阶段。露营旅游的概念最早出现在1997年，吴承照在其《中国旅游规划30年回顾与展望》一书中指出，“专业化户外游憩基地（露营基地、环境教育基地等）建设成为必然趋势”。2013年，国务院出台《国民旅游休闲纲要》，从国家层面正式提出露营旅游。为推动露营旅游快速发展，2016年《休闲露营地建设与服务规范》国家标准出台并实施，对休闲露营地的建设和服务事项提出了具体要求；2019年文化和旅游部发布《自驾车旅居车营地质量等级划分》，并组织开展评定。2020年以后，中国的露营地如雨后春笋般涌现，分布在景区、城郊、乡村、山野等地。艾媒咨询发布的《2021—2022年中国露营经济产业现状及消费行为数据研究报告》提出，露营旅游是国民健康旅游和生活的重要内容，营地是露营旅游最重要的载体。2014年至2020年中国露营营地市场规模从77.1亿元增至168.0亿元，复合增长率达13.9%。2021年12月，国务院印发的《“十四五”旅游业发展规划》提出，推进自驾车旅居车旅游，实施自驾游推进计划，形成网络化的营地服务体系和比较完整的自驾车旅居车旅游产业链，推出一批自驾车旅居车营地和旅游驿站。据统计，目前全国已建和在建的汽车营地不到2000家，根据《自驾车旅居车营地质量等级划分》行业标准及认定细则，全国5C、4C级自驾车旅居车营地只有35家。由此可见，我国露营地建设在数量和质量上还有巨大潜力。

　　为认真贯彻落实党的二十大精神，落实《“十四五”旅游业发展规划》《国民旅游休闲发展纲要（2022—2030年）》有关要求，丰富旅游休闲产品供给，有序引导露营旅游休闲发展，不断满足人民群众美好生活需要，2022年11月，文化和旅游部等十四部门印发了《关于推动露营旅游休闲健康有序发展的指导意见》。意见明确提出，“露营旅游休闲是指在户外使用自备或租赁设备以休闲游憩、运动娱乐、自然教育等为主要目的，在有明确范围和相应设施的营地场所驻留的活动。”意见提出，“推动全产业链发展。做大做强露营旅游休闲上下游产业链，提升全产业链整体效益。引导露营营地规模化、连锁化经营，孵化优质营地品牌，培育龙头企业。”“以深化供给侧结构性改革为主线，顺应人民群众旅游休闲消费体验新需求。”

　　（二）主要类型

　　1.根据露营装备，分为传统露营、便携式露营和精致露营。传统露营指几乎只带背包进行的露营活动，追求的是苦行僧式的旅行体验。便携式露营指所有的露营设备均由营地提供，旅行者不用带任何设备。精致露营则融合户外美学，配有房车、卡式炉、咖啡机和星星灯等装备，更加符合现代人的休闲娱乐需求，是目前比较流行的露营选择。

　　2.根据露营方式，分为常规露营、汽车露营、房车露营、特殊露营。常规露营指露营者徒步或驾驶车辆到达露营地点，通常是山谷、湖畔、海边，露营者（又被称为背包客或驴友）可以生篝火、烧烤、野炊、唱歌。汽车露营指狭义上的汽车露营，露营者驾驶小轿车、卡车等常规车辆，携带帐篷、睡袋、防潮垫、户外炊具等露营设备，在合适地点进行露营。房车露营指广义上的汽车露营，是驾驶房车进行的露营活动。特殊露营是指特殊活动的露营，比如长距离攀岩，露营者将帐篷挂在悬崖边进行的露营活动。

　　3.根据露营驱动力，分为景区驱动型、资源驱动型、市场驱动型和设施驱动型。在我国营地发展中，景区驱动型是指依托景区，在其内部或附近划出特定区域设立的营地，为景区提供更加丰富的旅游产品。资源驱动型是指建设在尚未开发的自然生态环境或自然景观品位十分突出的环境中的营地。该类营地主要提供补给、露营等基本服务产品。市场驱动型是指以大中城市为核心，在城郊接合部的旅游特色村镇或特色旅游资源聚集区开发建设的营地。这是目前我国营地发展中最为常见的一种类型。设施驱动型指以移动木屋、房车、帐篷等不同类型的住宿设施为载体，配套开发各类型休闲娱乐旅游产品形成的综合性旅游休闲度假地，兼具体育运动、休闲度假、养生康体、商务会议、亲子游乐等多重功能，这种模式更加符合未来的旅游需求。

　　二、国外露营旅游的发展经验

　　（一）美国露营旅游

　　1.重视休闲教育。美国许多高校设置了休闲、娱乐与户外运动管理等专业，为户外产业输送了专业管理人才，使露营地实现了更为专业化的管理。

　　2.多样化经营模式。以汽车露营为例，美国露营地达两万多个，在经营方式上实行多样化的模式，主要包括私人营地、政府公共营地、合作经营营地等，营地建设严格遵循减少拥挤、保护环境和亲近自然的原则。

　　（二）日本露营旅游

　　1.注重保护生态。露营地通常选择在交通干道与旅游景点之间的重要节点，既为露营者提供往返便利，又充分考虑到露营地与景点之间的距离。尤其是汽车营地的开发，注重实施生态性开发，尽量避免破坏自然景观，实现人与自然的和谐统一。

　　2.合理进行分区。根据露营地的特色，划分餐饮、住宿、游览、购物、娱乐、休闲等功能区，还为露营者提供金融保险、信息咨询、汽车保养和维护等服务，通过多种服务功能的划分，为露营者营造更好的露营环境。

　　（三）欧洲露营旅游

　　1.建立严格的生态环保系统。欧洲露营地建设注重环境保护，如，法国在2006年就制定了《全国房车露营地风景质量宪章》，具体措施包括废弃物回收、水资源再利用、在露营地增设垃圾分类设施等。在露营地开发上，强调体现当地风景价值，与周边环境相一致。

　　2.实施标准化运作。欧洲主要是按照分级标准评定房车露营地设施和服务质量。如，法国露营地根据营地容量、供水设施、道路状况、照明状况、娱乐设施规格划分为四个星级。丹麦从建筑物、场地、设施三个方面将露营地划分为五个星级。

　　三、中国露营旅游发展对策建议

　　（一）推动露营品质化发展

　　各地要认真落实《关于推动露营旅游休闲健康有序发展的指导意见》有关精神，出台配套政策，推动公共营地建设，扩大公共营地规模，提升服务质量。鼓励支持经营性营地规范建设，提高露营产品品质。鼓励利用各类现有空间和场所，依法依规发展露营旅游休闲功能区。同时推进部门协调，做到房车要有制造标准，放宽房车上牌照、推行房车保险服务等。

　　（二）开发“露营+”产品

　　露营的核心属性就是拥抱自然，在发展自驾车旅居车露营地、帐篷露营地、青少年营地等多种营地形态的同时，应打造“露营+”特色产品，实现功能聚合，如开展“露营+赛事活动”“露营+户外运动”“露营+自然教育”“露营+休闲康养”等，把更多元素融入露营产品，开启“露营夜经济”消费模式，使特色体验逐渐成为露营标配。

　　（三）保护露营地生态环境

　　精致露营是通过将餐饮、住宿置于自然的环境、风格化的场景中，把露营变成一种沉浸式玩乐体验的休闲度假方式，是家与自然最生动的结合。在精致露营发展中，要更重视露营基地环境保护，使环境更接近自然；在装备配置上，要融入风格化元素，使游客享受到独特的审美乐趣和身心的放松。

　　（四）延伸露营产业链。

　　要运用旅游产业扶持政策，鼓励支持旅居车、帐篷、服装、户外运动、生活装备器材等国内露营行业相关装备生产企业进行创新研发，丰富产品体系，优化产品结构，打造个性化、高品质露营装备。培育露营产业咨询培训、规划设计等有关专业机构，推动露营旅游休闲上下游产业链各环节协同发展，延伸露营旅游休闲产业链。

　　（五）实现露营智能化发展

　　随着露营者群体的年轻化、科技信息技术的快速发展，露营者对露营地设施智能化的要求越来越高，露营地不但要提供设施和场所，还要为露营者提供智能生活和舒适空间，如智能家居房车、智能充电桩、智能烧烤等，使游客感受到智能科技带来的全新舒适体验。

　　（李志勇 杜晓辉 沈和江 作者单位：河北师范大学）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）