腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
刘江:豪华落尽见真淳******
【文艺人物志】
作者:王笑妃
他曾执导《媳妇的美好时代》《老酒馆》《光荣与梦想》等众多脍炙人口的经典影视作品;从家庭情感到谍战、年代传奇、重大革命历史题材,不断突破自我,持续“高产”;他多次在重要奖项中斩获最佳导演奖,执导作品多次入选中宣部精神文明建设“五个一工程”奖。如今,他对自己不断提出更高要求,真实性成为他的首要追求。
刘江 光明图片
走进导演刘江的办公室,一面格子墙上摆着的各类最佳导演奖、最佳电视剧奖奖状和奖杯格外引人注目。初见刘江,他那圆脸大耳、和善喜庆的面相让人毫无距离感,几句寒暄后,采访也顺利展开。
最近刘江正在筹备谍战题材的电视剧《临渊》。“我希望将这部剧拍得更有质感、更真实一些,为此我们要充分了解那个年代的背景,在剧中无限接近、还原那个年代。”刘江的剧向来以现实主义创作手法见长,“五十知天命”后,他越发不能容忍拍摄中存在违背逻辑的虚假和夸张,真实性被他放在审美第一位。
“豪华落尽见真淳”,古人以此评价:陶渊明的诗歌摒弃了浮华的敷饰,便显露出真朴淳厚的本质。刘江导演的剧也如陶渊明的诗歌一般,洗尽铅华,以真实为底色,以真情打动观众。他坦言“如果镜头语言华而不实,我会不好意思”。
刘江毕业于北京电影学院表演系,曾做过创作型歌手,但他总觉得用歌词表达心声有些乏力,如雾里看花,终隔一层。1995年,刘江回湖南老家过年,电视里《北京人在纽约》中姜文饰演的王起明在工厂开业前的一段独白,让他看得如痴如醉。表演和剧作的魅力、戏剧的张力让他激动不已,他想到了过去在电影学院与视听语言朝夕相处的岁月。刘江意识到,歌词所能表达的只是一个窄面、一种情绪,而一个宏大的故事叙述更丰富、更有厚度,能更畅快地表达自己对社会、人生、人性的态度。如同在黑暗中航行的船只突然看见灯塔,毕业后一度迷茫的刘江从此有了锚定的方向,他打算当一名导演。他给父亲写了七页长信表决心:“儿子这次的决定是慎重而严肃的!成不成,我想不会回头了……”接下来就是长达四年的闭关苦读,刘江远离人群,背对杂音和质疑,如饥似渴地汲取影视知识。
2003年,著名制片人韩三平向刘江抛出了橄榄枝,邀请他拍摄了电视剧《铁血青春》。此后,《岁月》《局中局》《雪狼》《媳妇的美好时代》《黎明之前》,一直到最近的《老酒馆》《光荣与梦想》,刘江凭借着一部部家喻户晓的口碑佳作拿下飞天、金鹰、白玉兰三大国家级奖项的最佳导演奖,成为电视剧界导演奖的“大满贯”得主。
年轻时,刘江有时会为了戏剧性而在真实性上做一些让步。50岁之后,他宁愿牺牲一些戏剧性,也要在剧作中“存真”。他认为艺术“虚”的处理,必须建立在真实的故事、真实的人物动机和行为、真实的场景设置等“实”的底色之上,就像诗人济慈所说的“美即是真,真即是美”,又像中国古典诗学所说的“绝去形容,独标真素”,不用夸饰,至真即至美。
影视剧想接近真实,首先故事不能“悬浮”,人物的动机、行为要符合生活逻辑和物理规律。刘江会以真实性为尺,来质疑剧本,他总要追问一连串“为什么”。编剧有时会从戏剧性角度设置人物的语言和行为,但刘江会根据生活逻辑进行推理,遇到推理不通的,就反复和编剧探讨修改,直到剧里的人物都“讲人话、做人事”。
此外,场景和道具也要“求真”,尽量还原影视剧所处年代和人物生活的情景,才能让观众有代入感,正像卡夫卡所说“越是虚构的故事,细节处越要真实”。刘江坦言,自己和团队都是“强迫症”,都爱“找茬”。“剧里呈现给观众的只是冰山一角,背后的细节比如主角住的房子是哪年的,应该是什么样的质感?以主角的收入和积蓄,能住上海哪条街哪一处的房子?家具和人物的性格、审美是否匹配……都是要考虑的问题。”拍摄《温暖的甜蜜的》时,置景师下意识地想搭一个大房子,刘江立刻提出疑问:凭主角的身份,哪有那么多钱买大房子?在刘江的坚持下,换成了不便于架机器的“小房间”,但为了真实性,刘江宁可牺牲拍摄的便利性。
为了剧作真实的质感,往往要花更多时间精力和成本,所谓“大巧之朴”。为了还原《老酒馆》中关东山干饭盆的原始森林场景,刘江带着团队找到牡丹江临近边境的一处地点,每天出工要开车一个半小时,再走半个多小时。因为树林太茂密,山林里下午三点光就暗了,只能每天天还没亮就扛着沉重的摄影器材出发,和天“抢光”。这样“折腾”的故事在刘江的摄制组里时常发生,“我宁愿成本高点,也要给观众这种真实的代入感”。
“能动人者,惟在真切”,真情才能动人,那么如何在影视剧中拍出真情?刘江采用“将心比心”的方法,他本身是同理心很强的人,也擅于观察生活,“我比较细致、敏感,容易被感动,疫情时看逆行者的新闻就常‘以泪洗面’。”在《光荣与梦想》中,刘江就决定破除符号化的烈士形象,拍出烈士们的“真情”。剧中杨开慧在弥留之际,仿佛看到毛泽东向她走来,便是刘江“将心比心”的安排。刘江母亲去世时,他没能赶回去,母亲在走之前却总和别人说“刘江回来了”。“因为她太思念我了才产生幻觉,人性是相通的,所以我想杨开慧在临终之前,可能也会有这样的思念。”电视剧播出之后,有很多烈士的后代打电话给刘江,告诉他看到这一幕“哭得不行”。
摒弃华而不实的镜头语言,拂去夸张甚至虚假的“戏剧性”,用真心、真诚,认真地拍摄真实、真情的故事,是刘江如今的艺术追求。他将继续以真为善,为观众带来更多“豪华落尽见真淳”的佳作。
《光明日报》( 2023年01月11日 13版)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)