腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
广西铁路“点灯人”冷雨夜守护春运安全******
(新春走基层)广西铁路“点灯人”冷雨夜守护春运安全
中新网玉林1月12日电(谭育俊)1月11日凌晨4时,天黑漆黑漆、冷雨绵绵。中国铁路南宁局集团有限公司玉林工务段玉林二场工区11名职工集结在黎湛线玉林二场道岔旁,借着扎在头上的头灯光亮,在黑夜冷雨中进行检修道岔设备作业。
连日来,广西玉林地区冷雨纷纷。由于受低温影响,钢轨容易受冷收缩引起设备变化,为确保春运线路设备安全,该段加大站场设备检查整修力度,组织职工强化设备检查巡查,及时整修线路设备病害,为春运安全保驾护航。
玉林工务段职工顶着寒风冷雨在线路上进行拨道校正方向作业。 李慕传 摄“春运期间列车开行密度大、钢轨设备负荷加重,现场又低温阴雨,设备容易引起变化。我们今天作业的项目就是检查站线股道和道岔设备,及时发现和加固轨道连结零件,处理影响线路质量的问题,稳定线路基础,增强设备防寒能力。”在现场跟班作业的玉林线路车间党支部书记李慕传边走边说。
接到防护员“可以上道作业”的通知后,李慕传把职工分成两组,一组5人,分别由工区副工长古雨杭、班长陈宇飞带队,在南、北头道岔、股道区段展开检修作业。
玉林工务段职工在线路上对钢轨接头进行修理加固。 谭育俊 摄雨一直下,细雨夹着寒风尽往脖子里钻。古雨杭手拿检查锤逐一敲击钢轨扣板上的螺丝、螺栓,每隔一根轨枕就弯下腰用反光镜伸入轨底,反照检查轨底是否有病害、伤损。只见他一会拿起道尺检查钢轨水平、轨距,一会又拿出记录本记录着检查数据,还时不时叮嘱工友们要细心,不漏敲、不漏看、不漏检,不放过任何一处不良处所。
玉林工务段职工在线路道岔上进行病害整修作业。 谭育俊 摄弯腰、蹲下,锤起、锤落,加固、拧紧,一路检一路看一路记,职工们在有条不紊地作业着。
从当日凌晨4时至9时30分,古雨杭和工友们在风雨中连续奋战了5个多小时,完成检查道岔31组、股道3.2公里的作业任务。而他们的鞋子早已灌满了水,身上衣服也被雨水打湿,就这样不惧风雨寒冷,用心用情守护着春运旅客的回家平安路。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |